间质性肺疾病,又称作弥漫性实质性肺疾病、肺(间质)纤维化或间质性肺炎。所谓肺纤维化就是正常肺组织被瘢痕组织取代,有如皮肤破损后结疤一样。
间质性肺病的典型临床表现包括:渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音,杵状指,胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺),引起呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现,但可有一些伴随症状,如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
气促是最常见的首诊症状,多为隐匿性,在较剧烈活动时开始,渐进性加重,常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状,多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。
胸痛较少见,个别结节病患者诉胸骨后隐痛,亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见,主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见,主要见于弥漫性肺泡出血综合征,肺血管病变及肺部恶性病变。
诊断依据
渐进性劳力性气促、干咳,双下肺吸气末捻发音或湿哕音,杵状指,胸片示双肺弥漫性网格状影,肺功能检查提示限制性通气功能障碍和弥散量减少,肺活检病理学检查可确诊。
间质性肺病是呼吸系统疾病中多发常见的疾病,包括很多具体的小病种,是有很多分类、分型的。它不同于肺癌、恶性肿瘤,它不是绝症。经过积极地干预治疗能够得到有效的改善。但有个别类型,病情恶化很快。而且目前的治疗手段有限,所以要积极治疗,引起重视。
间质性肺疾病能否被治愈?
(1)各种间质性肺病如果没有在早期被发现,而发展到晚期形成两肺广泛的纤维化(蜂窝肺),目前为止除了肺移植外,还没有更好的方法可以治愈晚期肺纤维化。但是合理的治疗措施,药物使用可以帮助缓解症状,改善生活质量。
(2)间质性肺病种类繁多,大多数疾病如果早期被发现并正确诊断,而给予合理有效的治疗可以减轻症状,阻止或减慢肺纤维化形成,缓解并控制病情发展。甚至很大一部分如果早期被正确诊断并给以合理有效的治疗是可以治愈的。
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