下面要讲的这一病例，病情之疑难复杂，病情变化之风云突变，诡谲多变，心力之穷尽，遗憾之多，实难细数。虽事隔多日，每每回味起此病例，总是扼腕叹息。奈何水平有限，谜底终不得，如今病人已远去，谜底也许终究随着黄土，不见天日了吧。
3月的某一天，正是全国抗疫的关键阶段，门诊开进来一个住院病人，一问病史，眉头一皱，不禁埋怨了起来“这病人怎么也收？”
患者，男，67岁
主诉：双眼视力下降1月余。
现病史：患者于年2月中旬无明显诱因出现双眼视力下降，以左眼为主，左眼视力完全丧失，无光感，右眼视物模糊，家属发现患者听力较前也明显下降，因疫情原因未就诊，当时未诉有头晕、头痛、恶心、发热、吞咽困难等症状，视力下降症状持续存在无好转，至3月16医院，行眼部超声提示：左眼玻璃体浑浊，视网膜脱离，球壁病变，建议完善检查，患者于3月18日转诊我院门诊，入院。入科时患者神志清楚，言语流利，对答切题，入科后测体温37.2。
患者入院时无任何神经系统症状，表现为双眼下降，医院行眼科检查提示明确的视网膜脱离，这怎么收到神经科来了？于是联系眼科，要求转科，眼科的同仁表示视网膜脱离手术目前我院有困难，还医院。但是患者辗转多日，已经不耐烦了，表示就要住院，言语激烈，大有医疗投诉之势。不得已和眼科的兄弟反复沟通，最后转到眼科去了。
本以为此病例就此而至，然而，其后的发展变化远远出乎我的意料。
入住眼科后行了一系列的辅助检查。
（.3.18）医院双眼超声检查回报玻璃体浑浊（左眼），视网膜脱离（左眼），球壁病变（脉络膜病变？）左眼。
（.3.20）胸部CT双肺间质病变，肺气肿，双肺索条影，甲状腺左侧叶结节影，左侧肾上腺区域团块状软组织密度影。
（.3.21）眼眶核磁平扫+增强符合双侧视网膜脱离伴增生改变，左侧为著，考虑完全脱离。
（.3.21）头颅核磁回报脑白质小灶性脱髓鞘病变，右侧颞叶微出血灶，脑萎缩，以额叶为主。
（.3.23）双眼B超提示双眼玻璃体浑浊，双眼视网膜脱离。
（.3.27）肾上腺CT平扫+增强回报双侧肾上腺改变，1.增生？2.转移瘤待除外，腹膜后多发小淋巴结影。
心电图窦性心律，大致正常心电图。
（.4.1）医院荧光血管造影检查回报双眼原田氏病？
实验室检查：
降钙素原、血管炎自身抗体、类风湿因子、抗链球菌溶血素O、抗环瓜氨酸肽抗体测定、电解质、肝功、肾功、血脂、抗核抗体测定、血常规、术前免疫检查、肿瘤系列、PPD试验正常。
血沉28mm/h（参考范围小于15）；
血免疫球蛋白G17.36g/L（6.5-16）；
C反应蛋白51.9mg/L（0-8.2）；
（3.31）脑脊液生化蛋白1.g/l(0.2-0.45);细胞数正常。压力、涂片、糖、氯化物正常。
白蛋白37.7g/l，
同型半胱氨酸89.6umol/l，
性激素系列雌二醇83.87ng/ml（男0-39.8）；
肾上腺四项立位结果:血浆肾素活性测定10.75（0.93-6.56），血管紧张素I12.83(0.2-12)，
卧位结果：血浆肾素活性测定1.84（0.05-0.79）
血管紧张素II72.29(16-64)。
（3.30）促肾上腺皮质激素（ACTH）（8点）.86pg/ml（10-84）；
促肾上腺皮质激素（ACTH）（0点）.21pg/ml（10-84）
促肾上腺皮质激素（ACTH）（16点）.2pg/ml（10-84）
（3.26）血浆皮质醇释放测定8点结果.6ng/ml（66-）.16时、0时正常范围
（4.2）血浆皮质醇释放测定8点结果.61ng/ml（66-）,16时、0时正常范围。
眼科根据其临床表现，辅助检查，怀疑其为原田小柳综合征，拟用激素治疗。同时发现患者有肾上腺占位，不能除外肾上腺腺瘤。同时发现患者ACTH及皮质醇升高，但是这种升高不能用肾上腺腺瘤来解释。理论上讲，肾上腺腺瘤会造成皮质醇升高，但是反射性的引起ACTH降低。于是怀疑是否有垂体病变。可使头颅核磁也未发现垂体有什么异常。本身患者这么高的皮质醇水平情况下，再给皮质激素是否合适？也是一个问题。
正当进退两难之际，患者突然出现了神经系统的问题。
患者突然于4月2日凌晨出现胡言乱语、幻觉、恐惧症状，症状持续不缓解，为进一步诊治转诊我科。患者入科时神志清楚，答非所问，烦躁明显。
入我科查体：BP/80mmHg，HR次/分，T37.4℃。精神烦躁，自言自语，交流不能，双侧瞳孔等大等圆，直径约0.3cm，对光反射欠灵敏，无眼震，双侧额纹、鼻唇沟对称，余颅神经查体不配合，四肢活动自如、肌张力不配合检查。肱二头肌反射、桡反射、膝腱反射、踝反射双侧（++），双侧巴氏征（-），颈稍抵抗，余神经系统查体不配合检查。
患者突然出现神经系统症状，主要表现为精神症状，第一时间我考虑是不是激素引起的精神障碍。这时候眼科还未全身使用激素，虽然患者自身皮质醇较高，但这种升高肯定已经持续了一定时期了。却为何现在出现精神障碍。在加上患者腰穿蛋白有轻度升高，这时候结合眼部症状，考虑有可能是原田小柳综合征引起脑膜脑炎，果断给予甲强龙1g开始冲击治疗。
冲击治疗的同时，又仔细问了一下病史
既往史：
年患者可疑结核，口服“利福平”半年自行停药，未就诊。
年无明显诱因摔倒，当时无意识障碍，未就诊。
年走路时多次跌倒，自诉左侧肢体乏力，未诉其它不适。
年间断出现头晕、头痛，头痛1-2小时可自行缓解，头晕持续1天左右自行缓解，医院检查及治疗，平均1月发作2次。当时出现听力下降，开始左侧为主，逐渐加重，约半年后右侧听力开始下降，未就诊，症状逐渐加重，但大声说话可以交流。
年间断仍有头晕，头晕持续3-4天自行缓解
不由得疑窦丛生。患者明显的症状比较客观的是双耳听力下降。这个拿原田小柳解释不了。但是从整体考虑，但是还是考虑原田小柳，继续给予激素治疗。
并复查了头颅核磁。
核磁回报示：-4-4头颅核磁双侧颞叶急性期脑梗塞，双侧额顶部皮层下白质内散在灶性脱髓鞘。脑萎缩，以双侧额叶为主，双侧视网膜脱离，双侧副鼻窦炎。
核磁提示有急性梗死的存在，同时患者使用激素冲击治疗后，眼部症状逐渐加重，未有任何好转。同时患者使用激素初期，精神症状有过短暂好转，随后又逐渐加重，并逐渐出现意识障碍。
这个时候重新审视患者，原田小柳综合征理论上对激素相对敏感，现在无论眼部症状还是神经系统症状未有改善，反而有加重的趋势。肾上腺CT提示有占位，同时ACTH高，皮质醇高，这种升高拿肾上腺占位还是垂体病变都解释不了，同时颅内出现了多发的栓塞性梗死灶。我们考虑到了肿瘤的可能。肿瘤引起的特鲁索综合征能够解释颅内病灶，肿瘤引起的边缘叶脑炎引起精神障碍。同时肿瘤引起异位ACTH综合征，能够解释ACTH升高和皮质醇升高，于是我们再次腰穿，查了自免脑和副肿瘤抗体。
副肿瘤和自免脑抗体都是阴性的。
同时在4-13日复查了核磁
复查了核磁，病灶较前增多，而病情较前明显加重，意识障碍，呈浅昏迷状态，合并有肺部感染。
这时候完全抛弃了原田小柳的诊断，考虑有肿瘤的可能，联系外院PET-CT中心，建议患者行PET检查。但是患者病情较重，家属对于外出检查风险顾虑较大，不同意PET检查，要求自动出院。出院随访，患者于出院几天后去世。
眼科的兄弟拿医院眼科大牛，考虑眼淋巴瘤可能。但结果已不可得。
此病例短短一月，患者由神清语利，步入病房到最终死亡，进展之快，出乎意料。肿瘤可以解释患者一部分症状，可以拿特鲁索综合征解释颅内多发梗死，可以拿肿瘤引起异位ACTH综合征解释ACTH和皮质醇增多。目前还是考虑肿瘤可能性大。
但也有许多疑点。
第一患者双耳听力下降似乎无法拿肿瘤解释。
第二患者双眼视网膜脱离，如果考虑眼淋巴瘤或结核瘤，无论眼眶核磁还是头颅核磁，始终未发现眼部占位病变。因专业不同，个人对眼淋巴瘤诊断标准知之甚少，不知道淋巴瘤是否可以找不到肿瘤。
第三患者精神障碍如何解释？副肿瘤综合征和自免脑炎抗体都是阴性，无法用副肿瘤来解释精神障碍。而颅内病灶虽然累及颞叶，但是病灶并不多，是否可以引起如此严重的精神障碍？用激素的副作用解释？发生精神障碍的时候尚未全身应用激素，虽然患者本身皮质醇有升高，但一定年常日久，为何会产生精神障碍而持续加重？
这些问题或许永远也没有答案。谨以此病例致自己，虽一月来殚精竭虑，却终不可得。病人永远是我们的老师，病人面前永远不要有傲慢和自大。
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