病因:swyer 和james(1953),首先报道此病,为1 例6 岁男孩
病理:其与先天性肺叶气肿不同,可见于小儿或成人;可为一叶或一侧肺,是一种不同于其他肺透明膜病的独立综合征swyer 认为:此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉功能不全病因不明确,可能与病毒感染有关,也可能为先天性或后天性某种因素造成1954 年,macleod 报告了9 例成人的类似患者,故此病也被称macleods 综合征或m-s-j 综合征病理:主要表现为慢性炎症改变,无支气管狭窄、阻塞表现,此与先天性肺叶气肿不同;有肺动脉发育、且充盈,但较细小,此与肺动脉未发生或未发育不同
症状:可见于儿童及成人,临床表现轻重不一,轻者可无症状,重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难或反复呼吸道感染和大咯血体检所见与先天性肺叶气肿相似
