导语
特发性肺纤维化（IPF）是最常见的特发性间质性肺炎，预后最不佳，中位生存期为3年。IPF常合并肺气肿。
IPF和肺气肿共存时比较有趣的，因两者共享常见的致病机制。从临床角度看IPF和肺气肿的共存也非常有趣。首先，它代表一种特征情况，即FVC稍低于正常值甚至正常时，并不能排除纤维化的可能。其次，它提出了一个问题，相比于仅有IPF的患者，合并肺纤维化和肺气肿（CPFE）的患者是否有更差的生存期。
迄今为止，关于CPFEvsIPF患者生存期的比较，文献中报告的结果存在矛盾性，一些研究显示CPFE患者预后更差，一些研究显示CPFEvsIPF患者的生存无显著差异，另一些研究显示CPFE患者预后改善。结果不同可能包括多种原因。
原因之一可能是纳入有非特异性间质性肺炎的肺纤维化患者，相比于IPF有更好的预后。在《Respiration》杂志中，Kohashi等进一步补充了关于肺气肿对IPF影响的信息。此研究的新颖之处在于严格纳入活检确诊的IPF患者。总共47例活检确诊的IPF患者纳入分析中。对于肺气肿和纤维化的评估，使用高分辨CT扫描进行可视化的半定量评估。肺部分为6个区域（上中下各2个区域），并且每个区域根据以下标准分别进行评估：0分=无；0.5分=＜5%，1分=5–24%；2分=25–49%；3分=50–74%，4分=≤75%。IPF-肺气肿定义为IPF患者的总的肺气肿评分＞3.0，6个区域的平均评分＞5.0。8例患者完成标准测试，组成IPF-肺气肿组。
通过Kaplan-Meier分析，与仅有IPF的患者相比，IPF-肺气肿患者的预后显著恶化（中位生存期2,vs1,天p=0.）。如预期所料，肺气肿主要位于上叶。关于单变量分析的其他预后参数，KrebsvondenLungen-6、表面活性蛋白-D、DLCO和总的肺气肿评分＞3.0是不良预后因子，而对于多变量分析DLCO和总的肺气肿评分＞3.0仍有统计学差异。
有趣的是，研究中没有1例患者被诊断为肺癌，但在其他研究中，CPFE构成与肺气肿相关的肺癌患病的强大预测因子。另外，与既往研究相反，两组间肺动脉高压的存在无显著差异，肺动脉高压的评估使用心脏超声检查确定。
研究的主要局限是纳入的患者人数较少，回顾性也是研究的局限性。另外，我们需记住，肺气肿和纤维化的可视化评分也是相当困难的，尤其是CPFE患者。研究的最后一处局限性是未探讨肺气肿的类型（间隔旁vs小叶中心）。这在临床上是相当重要的，因为间隔旁肺气肿与更高程度的纤维化相关。
研究的优势是使用活检进行IPF的确诊，另外的优势是包括呼吸科医生，胸部放射科医生和肺病理医生进行的多学科讨论。
需重点强调的是肺气肿评分，3.0是鉴别IPF-肺气肿和仅有IPF的阈值分数，意味着仅有IPF的患者确实存在一定程度的肺气肿。仅有IPF的患者和大多的IPF-肺气肿患者（0分以上，3分以下）的预后无差异。另外，非常有趣的是，当阈值评分稍微降至2.5分时，仅有IPF的患者和IPF-肺气肿患者的生存期无显著差异（p=0.）。
这项观察是非常重要的，因其可让我们考虑肺气肿程度的临床影响。因此，预后似乎不仅仅是共存肺气肿的问题，还与肺气肿“程度”相关。
为了进一步阐明肺气肿对CPFE患者生存期的影响，不仅要确定纤维化类型，还要确定普遍可接受的有临床意义的肺气肿程度标准。
文献原文》》》IdiopathicPulmonaryFibrosisandEmphysema:BetweenScyllaandCharybdis
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