1．肺纤维化（PF）：肺纤维化可以简单比作肺脏发生病变后形成的「疤痕」。肺脏可分为实质（各级支气管分支及其终末的肺泡）与间质（结缔组织及血管、淋巴管、神经等）。当肺受到损害时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，就会形成肺纤维化。肺纤维化不是一种具体疾病，而是一种病理改变，它对应的疾病是「间质性肺病」。如果肺纤维化范围较大，可以影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用）。绝大部分肺纤维化病人目前病因不明，这组疾病称为「特发性间质性肺炎」，是「间质性肺病」中一大类。通常老百姓讲的肺纤维化，主要指这组疾病。
2.间质性肺疾病（ILD）：又叫间质性肺炎、弥散性实质性肺疾病（DPLD），不是一种单一的疾病，而是一大类疾病的总称，包括多种类型。间质性肺疾病是一组以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为特征性病理改变，以进行性呼吸困难和胸部影像呈广泛分布的浸润影为主要临床表现的弥漫性肺疾病的总称。
ILD的分类：
3．结缔组织病（CTD）:也称胶原血管疾病或风湿免疫病，是自身免疫反应导致组织器官受损和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病，常累及肺部，引起肺间质疾病（ILD）。最常见的功能引起肺间质疾病的结缔组织病为硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征和其他类型的结缔组织病等。目前CTD治疗方法包括：糖皮质激素、细胞因子调节治疗、抗纤维化药物、肺移植、康复治疗。
4.合并症（Complication）：与肺纤维化同时发生，或发生在肺及其它不同组织的疾病。
IPF合并症包括肺动脉高压、阻塞性睡眠呼吸暂停、肺癌、慢性阻塞性肺疾病等。
5．结缔组织病合并间质性肺病（CTD-ILD）：肺组织内含有丰富的血管、胶原等具有代谢和免疫作用的结缔组织，因而肺部受累在CTD中较为常见，间质性肺疾病（ILD）是CTD常见的并发症，其发病率和死亡率较高，严重者可发展为呼吸衰竭导致患者死亡。糖皮质激素（GC）因其强有效的抗炎及免疫抑制作用，能较好地控制全身炎症反应，因而也是CTD-ILD目前主要的治疗药物。但GC对肺内病变缺乏疗效，因此当ILD末期产生肺纤维化时，应考虑抗纤维化药物治疗，如吡非尼酮。
5.结缔组织病之——硬皮病（SSc）：硬皮病（SSc）是一种以局限或弥散性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的自身免疫性的结缔组织病。ILD的发生率在SSc及肌炎/皮肌炎中最高，即SSc疾病过程中最容易并发间质性肺病（SSc-ILD）。SSc-ILD的病理类型68%-78%为NSIP型，发病率约为40%，是以限制性通气功能障碍为特征的渐进性疾病，严重的SSc-ILD患者的死亡率较高。因此，SSc患者应尽早进行肺功能及HRCT检查以明确是否合并ILD，以便尽早治疗。
6.结缔组织病之——风湿关节炎（RA）：风湿性关节炎（RA）是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症。属变态反应性疾病。RA可导致关节外多系统受累，其中肺部受累很常见。RA-ILD的发病率约为20%-30%，其5年存活率50%。临床以关节和肌肉游走性酸楚、重著、疼痛为特征。一线治疗主要以泼尼松、GC或GC+免疫抑制剂。
7.结缔组织病之——皮肌炎（DM）：皮肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织病，它除皮肤、肌肉受累外，还可侵犯内脏组织，其预后不理想，严重者可引起死亡，成人病人约10%可发现恶性肿瘤。应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定的效果，但需长期大剂量使用，临床极易引起严重的毒副作用和并发症。本病主要会引起颈、肩、髋、上臂、大腿等躯干和近端肢体的肌肉组织出现炎症病变，导致四肢近端出现对称性肌力下降、肌痛和一定程度的肌萎缩，伴或不伴有皮疹。
8.结缔组织病之——系统性红斑狼疮（SLE）：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。治疗药物包括：糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药、非甾体类抗炎药、大剂量免疫球蛋白冲击治疗等。
9.结缔组织病之——原发性干燥综合征（SS）：干燥综合症是一种主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病，典型的临床表现为口、眼干燥，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性，发病率约0.3-0.4%，在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。一部分病人，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状，同时一部分老年女性，并没认识到口、眼干也是一种病。SS目前尚无有效根治的方法，根据病情程度分三个阶段治疗：使用各种替代品以保持湿润、刺激内源性分泌（如刺激唾液腺分泌）、严重者使用糖皮质激素等。
小结：结缔组织病（CTD）是一组临床上常见的自身免疫性疾病，包括风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬皮病（SSc）、原发性干燥综合征（SS）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）等。肺组织内因含有丰富的血管、胶原等具有代谢和免疫作用的结缔组织，所以肺部受累在CTD中较为常见，间质性肺疾病（ILD）是CTD常见的并发症，即CTD-ILD，而CTD-ILD中又以SSc-ILD发病率最高。目前CTD治疗方法包括：糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物、肺移植、康复治疗。
10.特发性间质性肺炎（IIP）:又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。IIP作为间质性肺疾病（ILD）的一种，分为常见的IIP、罕见的IIP和不能分类的IIP。IPF就是常见的IIP中的一种。
11.IIP之——特发性肺纤维化（IPF）：特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP），即CT呈现以蜂窝样的纤维化改变为主的普通型间质性肺炎（UIP）表现，病因不清”。
IPF的组织病理学特点：IPF的特征性组织病理学改变是普通型间质性肺炎（UIP），其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不一致，低倍显微镜下观察，同时可见瘢痕纤维化区域伴有蜂窝肺改变，和病变较轻甚至正常肺组织区域。这些组织病理改变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上皮细胞，腔内有粘液和炎症细胞填充。肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中，肺脏间质可见平滑肌增生。
12.IIP之——非特异性间质性肺炎（NSIP)：非特异性间质性肺炎（NSIP）是特发性间质性肺炎（ⅡP）的一种类型，0年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会才将纳入到IIP分类之中。作为病理学诊断的NSIP临床上比较常见，可见于许多不同的疾病，包括已知原因的过敏性肺炎、风湿免疫疾病等，SSc-ILD的病理类型68%-78%为NSIP型。如果原因不明，则可称为特发性NSIP。NSIP的病理改变与IPF的病理改变（普通型间质型肺炎，UIP）常常并存，有时难以鉴别。
NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%～20％。
13.IIP之——隐原性机化性肺炎（COP）：COP是年Davison及同事描述的一种临床病理疾病。它的本质是特发性的，其组织学特征是肺泡间隔淋巴细胞浸润，伴受累部位Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。隐源性机化性肺炎发病率低，医生很少具备诊断和治疗的实践经验。对于此类疾病的患者，首先详细的询问病史，之后行体格检查，常规拍胸片，做肺功能检查，进一步可行高分辨CT检查，必要时实行支气管肺活检行组织学检查，以协助诊断。目前主要的治疗药物为糖皮质激素，但仍有少数COP患者，使用GC治疗时病情会继续发展，疗效表达差，最终死亡于并发呼吸衰竭等疾病。
14.IIP之——急性间质性肺炎（AIP）：AIP为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤，为肺的急性损伤性病变。起病急剧（数日至数周内），表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，类似于原因不明的特发性急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高（60%），多数在1～2个月内死亡。早期、大量、长期应用肾上腺皮质激素可控制病情。
15.IIP之——呼吸性细支气管炎相关间质性肺病（RB-ILD）：RB-ILD是一种非常少见的原因不明的间质性肺病（ILD）。临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难；胸片表现为弥漫性的网织影或结节状的间质影，高分辨CT显示模糊影；病理学特征表现为在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集，肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化病变时相一致。在临床表现和组织病理学上与脱屑性间质性肺炎（DIP）不易区分。
16.IIP之——脱屑性间质性肺炎(DIP)：DIP是特发性间质性肺炎的一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30～40岁的吸烟者，大多数患者有进行性加重的咳嗽和气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素治疗反应良好。
17.普通型间质性肺炎（UIP）：一种特定的放射学或病例学变化。UIP是特发性肺纤维化的组织学类型，是最常见的特发性间质性肺炎（IIP），约占IIP的60%，患者隐匿发病，慢性进行性呼吸困难，干咳、杵状指及体重减轻。结缔组织病特别是类风湿性关节炎、干燥综合症、硬皮病患者晚期经常合并肺UIP改变。
典型UIP，HRCT改变为两肺间质网状影，支气管牵拉扩张和蜂窝改变，以肺外周和基底明显，典型病例不需肺活检即可诊断为IPF，其它病例如存在毛玻璃样改变、缺乏蜂窝状改变等不典型病例则需要肺活检。
18.肺功能评定之——肺活量（VC）：一次通气的最大能力。正常值：男性ml、女性ml。一般反映肺活量容量的大小（静态指标）。FVC作为肺功能检测的一个指标，是吡非尼酮治疗特发性肺纤维化临床试验中常用的主要终点指标之一。日本吡非尼酮二三期（SP2、SP3）临床试验证明，吡非尼酮减缓VC下降。
19.肺功能评定之——用力肺活量（FVC）:指最大吸气后以最大努力和最快速度呼气所到的呼气肺活量，由肺活量测定得到。正常人第1秒中呼气量（FEV1.0）占用力肺活量比值大于80%。6-12个月内用力肺活量（FVC）绝对值降低10%以上是预测肺纤维患者死亡风险的可靠指标之一。FVC作为肺功能检测的一个指标，是吡非尼酮治疗特发性肺纤维化临床试验中常用的主要终点指标之一，用以评价药物和其他治疗方法的疗效，判断疾病的病情严重程度。意大利IPF疾病分级中，基线%FVC75%轻度，%FVC≤75%重度。
用力肺活量百分率（%FVC）：从基线至研究结束，FVC的变化百分比。
用力肺活量变化（△FVC）：从基线至研究结束，FVC的变化。
20.肺功能评定之——肺一氧化碳弥散量（DLCO）：指单位时间内、单位压力差下通过肺泡毛细血管膜进入毛细血管血液中的一氧化碳量，它反映的是肺内气体被交换至血流的能力。由肺功能检查得到，是肺弥散功能的常用评价指标。DLCO检测对动态观察或评价间质性肺疾病（ILD）病情变化有较重要的临床实用性。DLCO实测值与预计值的百分比80%为正常。基线状态下肺弥散功能（DLCO）40%预计值或DLCO绝对值降低15%以上是预测肺纤维患者死亡风险的可靠指标。
美国IPF疾病分级：基线%VC65%，6MWT中SpO2≤88%，%DLCO50%，无一项为轻度，有一项为中度，有两项或更多为严重。
21.肺功能评定之——血氧饱和度（SpO2）：是指血液中被氧结合的氧合血红蛋白(HbO2)的容量占全部可结合的血红蛋白(Hb，hemoglobin)容量的百分比，即血液中血氧的浓度，它是呼吸循环的重要生理参数。一般认为SpO2正常应不低于94%，在94%以下为供氧不足。动脉血氧分压(PaO2)指以物理状态溶解在血浆内的氧分子所产生的张力，正常值：12.6～13.3千帕（95-mmHg）。日本IPF疾病分级：stageI：≧80Torr；stageII：70Torr≤PaOTorr；stageIII：60Torr≤PaOTorr；stageIV：PaOTorr。当患者为stageII或更高，但6MWT中SpO%，疾病严重程度分级应增加一级。
IPF急性加重的诊断标准：严重呼吸困难增加，HRCT显示蜂窝肺，新出现磨玻璃影和浸润，动脉氧张力减少≥10mmHg，并排除其他疾病如显性感染和心脏衰竭。
22.肺通气功能障碍之——限制性通气障碍：限制性通气障碍多出现于肺部无病变而胸廓活动度受限的病例，以肺容量（VC）减少为主，如肺纤维化，胸廓畸形，胸腔积液，胸膜增厚或肺切除术后均显示限制性通气损害。IPF患者伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血压症、甚至呼吸衰竭。国际吡非尼酮临床试验证明，吡非尼酮减缓VC下降，改善IPF患者肺功能，减轻IPF患者呼吸困难等症状。
23.肺通气功能障碍之——阻塞性通气障碍：阻塞性通气障碍是指呼吸道狭窄或阻塞使气道阻力增加所致的肺泡通气不足，以流速（FEV1.0/FVC%）降低为主，如COPD。
24.肺功能评定之——肺总量（TLC）：肺所能容纳的最大气体量称为肺总量，成年男性平均约为ml，女性约为ml。一般肺气肿，老年肺TLC增加。导致限制性通气障碍的各种情况使TLC明显降低。
25.肺功能评定之——一秒用力呼气容积（FEV1）：最大深吸气后做最大呼气，最大呼气第一秒呼出的气量的容积为一秒用力呼气容积。临床上常以FEV1/用力肺活量FVC的比值(FEV1%)做判定，正常值为83%；阻塞性或者混合型是轻度降低到明显降低；限制性是数值正常或轻微升高。FEV1%测定是判定哮喘和COPD的一个常用指标，哮喘主要是出现呼气性的呼吸困难，所以FEV1%测定会降低或者明显降低。
26.无进展生存期（PFS）：定义为至首次出现以下事件的时间，包括FVC下降≥10%、6MWD≥50m或死亡。无进展生存期（PFS）常用来衡量疾病治疗的有效性，是吡非尼酮治疗特发性肺纤维化临床试验中常用的次要终点指标之一。
27.中位生存期(MedianSurvivalTime)：又称为半数生存期，即当累积生存率为0.5时所对应的生存时间，表示有且只有50%的个体可以活过这个时间。IPF患者诊断后的中位生存期为3-5年，即诊断为IPF的患者只有50%的能活过3-5年。
28.罕见病（rarediseases）：顾名思义，是指那些发病率极低的疾病。罕见疾病又称“孤儿病”，在中国没有明确的定义。根据世界卫生组织（WHO）的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65‰～1‰的疾病。世界各国根据自己国家的具体情况，对罕见病的认定标准存在一定的差异。例如，美国将罕见病定义为每年患病人数少于20万人（或发病人口比例小于1/）的疾病；日本规定，罕见病为患病人数少于5万（或发病人口比例为1/）的疾病，中国台湾则以万分之一以下的发病率作为罕见病的标准。
IPF作为一类罕见病，目前还没有完整的大规模的流行病学数据，但总体上IPF的发病率呈现明显增长趋势。美国，IPF患者大约有000人，欧盟地区大约有人，而且每年欧盟地区新增IPF患者0人。日本每年整体人群中的IPF患病率约（2.23～10）/10万，实际值远高于这个数目。我国作为一个老龄化严重的国家，目前IPF患病人数也是逐年增加，保守估计在50-80万之间。
29.预后(Prognosis)：预后是指预测疾病的可能病程和结局。它既包括判断疾病的特定后果(如康复，某种症状、体征和并发症等其它异常的出现或消失及死亡)。也包括提供时间线索，如预测某段时间内发生某种结局的可能性。由于预后是一种可能性，主要指病人群体而不是个人。
IPF预后差，病程呈多样性，大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化，少数患者维持稳定或快速下降，部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化。一般来讲，IPF的中位生存期约3～5年，死亡率高于大多数癌症。因此，早诊断早治疗对IPF患者疾病管理和改善预后非常重要。
30.IPF并发症之——肺癌（LC）：肺癌常常是特发性间质性肺炎（IIP）的合并症，与其他类型的IIP相比，其在特发性肺纤维化（IPF）中发病率更高且存活率更低，即特发性肺纤维化合并肺癌（IPF-LC）。大约1/10IPF的患者会发展成肺癌，患病率约为4.4%-13％，在尸检研究中高达48%。肺癌是否先于IPF并影响纤维化的进程一直存在争议，但近期的证据表明，肺癌作为IPF的晚期并发症而非偶然的或早期出现的。有2/3的患者会在诊断为IPF的三年内发生肺癌，并且我们近期的观察研究与之前的结果，分别在IPF后的一年和三年统计出肺癌的累计发病率为41%和82%。大部分病人不表现癌症相关症状，肺癌的诊断是在IPF的随访中偶然发现的。
0年进行的一项对队研究中比较了例IPF病人与例对照组，发现前者的肺癌发生率4.4%，而后者为0.9%（p0.01），校正后的危险比达7.31；一项韩国回顾性分析发现，IPF病人中发生肺癌的比例高达22%。事实上IPF-LC发病率可能要更高，根据日本学者对80例尸检证实为UIP的病人进行研究，发现肺癌的发生率高达45.7%，这些结果都表明IPF可能是肺癌的危险因素，提示要对IPF-LC提高诊断的意识。
IPF-LC病人的预后较没有合并IPF的肺癌病人更差，可手术切除的病人中位生存期中有1.6年。即便是I期肺癌中，合并IPF病人5年无病生存率只有56%，而没有合并肺癌病人可达83%。手术、放化疗效果都不理想。有证据表明，在同时患有肺癌的病人中，用吡非尼酮治疗IPF可以减少肺癌和外科手术引起的急性加重的风险。
31.IPF并发症之——肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）：肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。PH临床治疗药物：抗凝药物（华法林，年IPF指南“强不推荐”）、波生坦（年IPF指南“有条件不推荐”）、安立生坦（年IPF指南“强不推荐”，不管IPF患者是否合并肺动脉高压，均不推荐安倍生坦进行治疗）。合并肺动脉高压是IPF患者死亡的独立危险因素。IPF合并肺动脉高压的治疗研究资料有限。需要探讨选择适当的药物治疗肺动脉高压，评估其有效性和安全性。
32.IPF并发症之——胃食管反流（GERD）：胃食管腔因过度接触（或暴露于）胃液而引起的临床胃食管反流症和食管黏膜损伤的疾病称为胃食管反流。胃食管反流及其并发症的发生是多因素的。其中包括食管本身抗反流机制的缺陷，如食管下括约肌功能障碍和食管体部运动异常等；也有食管外诸多机械因素的功能紊乱。IPF和GERD明确具有相关性，IPF合并GERD发病率美国90%，中国62.3%。IPF合并高发的胃食管反流，包括临床无症状的酸反流。胃食管反流是慢性微吸入的危险因素，可能继发肺脏炎症，引起或加重IPF。应用抗酸治疗包括质子泵抑制剂（PPIs），或组织胺2阻断受体激动剂（H2RAs）可能降低微吸入相关性肺损伤的风险。没有足够的证据证实抗酸药物治疗能够延缓IPF肺功能的下降，并且抗酸治疗不能降低全因死亡率或住院率。鉴于胃食管反流和慢性微吸入可能的肺损伤作用，有条件的推荐IPF患者应用抗酸治疗。抗酸治疗IPF的有效性和安全性，以及与其他抗纤维化治疗药物的相关作用需要进一步评估。
33.IPF并发症之——肺气肿（emphysema）:肺气肿是指终末细支气管远端的气道弹性减退，过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。按其发病原因肺气肿有如下几种类型：老年性肺气肿、代偿性肺气肿、间质性肺气肿、灶性肺气肿、旁间隔性肺气肿、阻塞性肺气肿。目前治疗方法为适当应用舒张支气管药物，如氨茶碱、β2受体兴奋剂。病情需要时，可适当选用糖皮质激素。根据病原菌或经验应用有效抗生素，如青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类等。及其他一些非药物治疗方法。
34.IPF并发症之——阻塞性睡眠呼吸暂停症（OSAS）：OSAHS是一种病因不明的睡眠呼吸疾病，临床表现有夜间睡眠打鼾伴呼吸暂停和白天嗜睡。由于呼吸暂停引起反复发作的夜间低氧和高碳酸血症，可导致高血压，冠心病，糖尿病和脑血管疾病等并发症及交通事故，甚至出现夜间猝死。因此OSAHS是一种有潜在致死性的睡眠呼吸疾病。
小结：IPF的并发症包括肺癌（LC）、肺动脉高压、胃食管反流（GERD）、肺气肿和阻塞性睡眠呼吸暂停症（OSAS）等。其中IPF患者中肺癌发病率更高且存活率更低，比没有合并肺癌的IPF患者，预后更差，生存期更短。提示IPF患者应提高对IPF-LC诊断的意识。IPF-LC患者手术、放化疗效果都不理想。有证据表明，在同时患有肺癌的病人中，用吡非尼酮治疗IPF可以减少肺癌和外科手术引起的急性加重的风险。合并肺动脉高压是IPF患者死亡的独立危险因素，治疗研究资料有限。鉴于胃食管反流和慢性微吸入可能的肺损伤作用，推荐IPF患者应用抗酸治疗。抗酸治疗IPF的有效性和安全性，以及与其他抗纤维化治疗药物的相关作用需要进一步评估。
35.肺纤维化诊断和评估之——肺功能检查（pulmonaryfunctiontest,PFT）：在专业技术人员指导下，服从指令对着肺功能仪“呼吸”，得到一些专业数据，如肺容量、气流速度、气流量、弥散量等，这样评估呼吸功能就叫肺功能检查。肺功能检查主要包括两部分：（1）通气功能检查：包括静息分钟通气量(MV)，肺泡通气量(VA)，最大通气量(MVV)、用力肺活量(FVC)等。（2）弥散功能检查：肺一氧化碳弥散量（DLCO）
肺功能检查可早期检出肺、气道病变，鉴别呼吸困难的原因，判断疾病的病情严重程度，评价药物和其他治疗方法的疗效等。吡非尼酮治疗特发性肺纤维化临床研究中，就需要定期检测肺功能，来评价药物疗效及病情。
36.肺纤维化诊断和评估之——支气管肺泡灌洗（BALF）：通过纤维支气管镜对支气管以下肺段或亚肺段水平，反复以无菌生理盐水灌洗、回收，对其进行一系列检测和分析，从而获得下呼吸道病变的性质特点和活动程度，有助于确立诊断。
37.肺纤维化诊断和评估之——肺活检：目前国内外对肺活检基本上采用三种方法：开胸肺活检、经皮穿刺肺活检、经支气管肺活检(TransbronchilLungBiopsy,TBLB)。因开胸肺活检损伤大，故临床上多采用后两种。自年Darid报道经支气管镜肺活检以来，由于其损伤小，并发症低，诊断阳性率高，已被广泛应用于肺部疾病的诊断。但同时经支气管肺活检（TBLB）由于所获取的组织块小，通常不能有效地反映肺组织病变特征，对于IPF的诊断特异性低。HRCT表现为UIP型，即可确诊IPF，无需肺活检。HRCT表现为可能的UIP型或非UIP行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检及其他检查确定符合的特定疾病类型。
38.肺纤维化诊断和评估之——动脉血气分析（ABG）：直接动脉穿刺可以检测动脉血酸碱度（PH）、氧饱和度（PaO2）和二氧化碳含量（PaCO2）。由于动脉血从肺部获得氧气，因此它提示人体可用的氧含量。动脉血气分析是吡非尼酮临床试验过程中，患者定期需要检查的项目之一。
39.肺纤维化诊断和评估之——自身免疫病血清学检查（Autoimmunediseaseserologictest）：结缔组织病相关性ILD可以表现为UIP型。ILD可以是某种结缔组织病的首发表现，先于其他特定症状出现。大多数患者均需要筛查血清学标志物，特别是抗核抗体类型(ANA)和滴度、类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。IPF患者的抗核抗体和类风湿因子水平可以呈低滴度阳性，但是没有结缔组织病的其他临床特征。同时，需要仔细筛查有无结缔组织病的症状和体征，如关节炎、雷诺现象、皮肤改变、食道运动异常等。没有结缔组织病的临床症状或血清学证据时，才能够诊断为IPF。在患者随访的过程中，上述临床症状、体征或血清学检查需要重复进行，当具有符合结缔组织病的证据时，应当修改IPF的诊断。
40.肺纤维化诊断和评估之——六分钟步行试验（6MWT）：呼吸室内空气，在30米长的硬地走廊内进行，让受试者在六分钟内连续反复行走尽可能长的距离。试验开始前和试验结束后，分别检测患者血压、SpO2、脉搏。6MWT主要用于评价中、重度心肺疾病患者对治疗干预的疗效，测量患者的功能状态，可作为临床试验的终点观察指标之一，也是患者生存率的预测指标之一。吡非尼酮临床实验证明，吡非尼酮能显著改善6MWT下降。基线状态下6MWT时SPO%是预测肺纤维患者死亡风险的可靠指标之一。
41.全因死亡率（all-causemortality）：就是“所有死因的死亡率”，是指一定时期内各种原因导致的总死亡人数与该人群同期平均人口数之比。分母是某段时间内的人口总数；分子是在该段时间内所有死亡人数，不论任何原因导致的死亡，都算作死亡人数，作为分子。全因死亡率是用来衡量某时期人群因病、伤死亡危险大小的指标。IPF临床试验中，证明吡非尼酮能降低IPF患者的全因死亡风险和IPF相关死亡风险。
42.荟萃分析（Meta-analysis）：荟萃分析，又称“Meta分析”，定义为一种对不同研究结果进行收集、合并及统计分析的方法。这种方法逐渐发展成为一门新兴学科--“循证医学”的主要内容和研究手段。荟萃分析的主要目的是将以往的研究结果更为客观的综合反映出来。研究者并不进行原始的研究，而是将研究已获得的结果进行综合分析。荟萃分析吡非尼酮治疗效应，结果显示，与安慰剂组比较，吡非尼酮减少VC值和疾病进展风险。
43.IPF药物治疗之——吡非尼酮（pirfenidone）:吡非尼酮是一种多效性的吡啶类化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，是全球第一个获批用于治疗IPF的临床药物，吡非尼酮能够抑制调节重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。吡非尼酮能够显著地延缓FVC下降速率，一定程度上降低病死率。年《ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化（IPF）诊治国际循证指南》发布，新指南建议临床医生使用吡非尼酮作为治疗特发性肺纤维化的药物。吡非尼酮的疗效和安全性得到国际专家和患者的认可，目前在全球近60多个国家上市用于治疗IPF。
44.IPF药物治疗之——尼达尼布（nintedanib）:尼达尼布是一种三联血管激酶抑制剂，其作用靶点有血小板源生长因子(PDGF)、血管内皮生长因子(VEGF)和碱性纤维母细胞生长因子(bFGF)。尼达尼布与上述各受体的ATP结合位点竞争性结合，阻断IPF病理机制中至关重要的成纤维细胞增殖、迁移和转化的细胞内信号。临床前研究结果表明，尼达尼布具有抗纤维化、抗炎作用，可减少纤维化进展，抑制IPF患者肺功能的下降。临床研究结果表明，尼达尼布可减缓肺纤维化的进展，延缓肺功能下降，降低轻/中度肺纤维化的急性加重发生率，提高患者的生存质量，且安全性和耐受性良好。美国FDA于年10月15日批准德国勃林格殷格翰公司开发的尼达尼布以商品名“Ofev”上市，临床上用于治疗IPF。获批剂型为软胶囊，规格有mg和mg。在欧洲，年10月EMEA批准尼达尼布与多西紫杉醇合并用于一线化疗后局部晚期、转移性或局部复发性非小细胞肺癌成人患者，商品名为“Vargatef”。同年12月，欧洲EMEA还批准了尼达尼布用于治疗IPF。尼达尼布常见不良反应有腹泻、恶心和呕吐等，胃肠道反应较吡非尼酮强。
45.IPF非药物治疗之——氧疗（Oxygentherapy）：虽然没有直接证据证明氧疗对伴有低氧血症的IPF患者预后的作用。从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据显示，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指证，静息状态低氧血症（PaOmmHg或SpO%）的IPF患者应该接受长程氧疗。
46.IPF非药物治疗之——机械通气（Mechanicalventilation）：IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。医生应该权衡利弊，与患者及家属提前沟通。机械通气可能是极少数IPF患者与肺移植之间的过渡方式。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。医师综合IPF患者的病情和耐受情况，推荐部分患者选择性使用无创正压通气。
47.IPF非药物治疗之——肺康复（Pulmonaryrehab）：肺康复是针对有症状及日常活动能力下降的慢性肺病患者的一项全面干预治疗手段，旨在减轻症状，改善机体功能，稳定或逆转疾病发展，从而降低医疗费用。肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉训练（全身性运动和呼吸肌锻炼），营养支持，精神治疗和教育。肺康复已经用于呼吸功能障碍的慢性阻塞性肺疾病患者的治疗，IPF患者肺康复治疗的研究有限。推荐大多数IPF患者可以接受肺康复治疗，IPF患者肺康复的适应证、肺康复处方，以及肺康复对患者肺病理生理、生活质量和预后的影响值得进一步研究。
48．IPF非药物治疗之——肺移植（Lungtransplantation）：肺移植技术不断发展已经成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段。IPF患者接受肺移植可以提高生存率，改善生活质量，5年生存率达50%-56%。国内已经有多家医疗机构开展肺移植，供体捐赠与资源共享网络的逐步健全，脏器移植准入制度的建立与完善，使IPF患者筛选和等待肺移植的登记随访成为可能。推荐符合肺移植适应证的IPF患者纳入等待名单，进行移植前评估。IPF接受肺移植的时机，单肺或双肺移植对IPF患者预后的影响，需要进一步研究。
49．姑息治疗（Palliativetreatment）：姑息治疗的目的是减轻患者的症状，安慰患者，而不是治疗疾病本身。姑息性治疗的具体目标包括缓解躯体症状和减轻心理的焦虑和痛苦，给患者和家属精神上的支持。根据不同患者的情况和需要，进行个性化的治疗。大多数IPF患者有咳嗽症状，加之并发症，导致患者生活质量差，需要采取积极的治疗减轻IPF患者的症状。对于终末期IPF患者，应给予临终关怀。
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